Akademik Veri Yönetim Sistemi
Tezin Türü: Yüksek Lisans
Tezin Yürütüldüğü Kurum: İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: SEVIL JALILOVA
Danışman: Zeynep Karakaş
Özet:
Amaç: Transfüzyona bağımlı ve bağımsız beta talasemi ve orak hücre
anemili hastalarda Transkraniyal Doppler Ultrasonografi (TD) görüntülemesi ile
serebrovasküler olaylara yatkınlığın önceden belirlenebilmesi.
Hastalar ve yöntem: Çalışmamız İstanbul
Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı’nda düzenli kan transfüzyonu alan ve
almayan talasemi ve orak hücre anemi tanılı 1-40 yaş arasındaki 50 hasta ve 17
kontrol grubunu kapsamaktadır. Lokal Etik kurul onayı alınan çalışmada
hastalardan bilgilendirilmiş onay formu alınarak dosyaları retrospektif olarak
incelendi. Hastaların dosyalarından yaş, cins,
tanı, transfuzyon durumları, klinik bulguları (baş ağrısı, ağrılı krizler,
bacak ülserleri), laboratuvar bulguları ((Hb, WBC, PLT sayısı, Hb
elektroforezi, ferritin), fizik muayene bulguları (hepatosplenomegali),
splenektomi durumları (otosplenektomi, cerrahi splenektomi), ilaç kullanımı
(şelasyon, hidroksiüre, aspirin, folik asit, çinko) kaydedildi. Hastalarda serebrovasküler olayları zamanında
anlamak ve olası olayları önleyebilmek amacıyla Pediatrik Radyoloji Anabilim
Dalında ‘Toshiba Aplio 500’ ultrason sistemi kullanılarak yapılan ve her iki
temporal bölgeden ICA (İç(internal) karotid arter) ve MCA (Orta(mid) serebral
arter) damarlarında pik sistolik akım hızı (PSFV) ve Rezistif İndeks (RI)
değerleri tespit edilen Transkraniyal Doppler bulguları retrospektif olarak
değerlendirildi.TD bulguları ile yaş, cins, trombosit sayısı, ferritin,
splenektomi durumu, hidroksiüre kullanımı arasındaki ilişki SPSS programı
kullanılarak değerlendirildi. Kontrol grubu olarak benzer yaştaki
serebrovasküler olaylar için risk faktörü olmayan, hemoglobinopati olmayan
kişilerle karşılaştırıldı.
Bulgular: Çalışmaya 50 hasta grubu ve 17 kontrol grubu olmak üzere
toplam 67 kişi dahil oldu. Katılımcıların %45’i erkek (n=30) ve %55’i kadın
(n=37) cinsiyette idi. Hastaların yaş ortalaması 18.21±9.87 (3-42) iken kontrol
grubunun yaş ortalaması
18.81±10.39 (2-32) saptandı (p=0.83). Çalışma
grubu, tanılara göre sınıflandırıldığında 19 hasta (%38) Orak Hücre Anemili
(OHA), 19 hasta (%38) transfüzyona bağımlı olmayan beta talasemi (NTDT) ve 12
hasta (%24) transfüzyoın bağımlı beta talasemi
(TDT) tanılarına sahipti. Şelasyon alan hastaların
(n=12) %75’i deferasiroks (n=9), %25’i deferipron (n=3) kullanmaktaydı.
Hastaların %62’si hidroksiüre almaktaydı. Tüm hastalarda bilateral internal
karotid arter (İCA) ve orta serebral arter (MCA) açık olarak izlenmiş olup
normal paterne sahipti. Pik sistolik akım hızı (PSAH) ve rezistif indeksi (Rİ)
açısından sağ ve sol MCA ve İCA damarlarında hasta grubu ile kontrol grubu
arasında anlamlı fark saptanmadı. Pik sistolik akım hızlarının yaş, cinsiyet,
şelasyon kullanımı, klinik bulgular ve hemoglobin değeri ile anlamlı ilişkisi
saptanmazken, trombosit değeri (sağ MCA ve sağ İCA ile p=0.02), ferritin değeri
(sol MCA ile p=0.02) ve splenektomi durumu (Sağ MCA ile p=0.05) ile anlamlı
ilişkisi saptandı. İstatistiksel değerlendirme SPSS programında TD sonuçları
ile hasta bulguları ve kontrol grubu arasında Mann-Whitney-U, Kruskal-Wallis ve
Pearson korelasyon testleri kullanılarak yapıldı.
Sonuç: Sağ MCAve sağ İCA pik sistolik akım hızı, splenektomi olan
hastalarda ve yüksek trombosit değerlerinde artmış olarak bulunmuştur. Çalışma
grubu ile kontrol grubunda pik sistolik akım hızları arasında anlamlı fark
bulunmamıştır. Hastaların düzenli takibi, uygulanan tedavilerin hastaya göre ve
düzenli olarak verilmesi ve serebrovasküler olaylara neden olabilecek diğer
faktörlerin azlığı, bu durumun nedeni olarak düşünülebilir. Konunun
aydınlatılması için daha fazla katılımcının olduğu çalışmalara gerek
vardır.
Anahtar kelimeler: Beta talasemi, orak hücre anemisi,
serebrovasküler olay, transkraniyal doppler ultrasonografi