Portal hipertansiyonlu çocuklarda latent kardiyomiyopati ve hazırlayıcı faktörlerinin araştırılması

COŞKUN ÇELTİK

Portal hipertansiyonlu çocuklarda latent kardiyomiyopati ve hazırlayıcı faktörlerinin araştırılması

Tezin Türü: Tıpta Yandal Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2010

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: COŞKUN ÇELTİK

Danışman: Özlem Durmaz

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Kalbin elektrofizyolojik, diyastolik ve/veya sistolik fonksiyon bozukluğuyla karakterize olan sirotik kardiyomiyopati (SKMP), erişkinlerde iyi tanımlanmış bir durumdur. Ancak, çocuklardaki veriler sınırlıdır.Amaç: Portal hipertansiyon (PHT)'lu çocuklarda SKMP oranını ve risk faktörlerini saptamaktır.Yöntem: Bu çalışmaya, çalışma grubu olarak sirotik (40/50) ve nonsirotik (10/50) PHT'li 50 çocuk (yaş ort. 8.4 ± 4.8 yıl; %54 erkek) ve kontrol grubu olarak 50 sağlıklı çocuk (yaş ort. 8.8 ± 4.6 yıl; %54 erkek) alındı. Kaydedilen veriler retrospektif olarak değerlendirildi. Kardiyak fonksiyonların değerlendirilmesi için fizik muayene, telekardiyografi, elektrokardiyografi (EKG) ve ekokardiyografi (Konvansiyonel/Doppler) sonuçları kullanıldı. EKG'de QTc ? 0.45 değeri uzun QTc olarak kabul edildi. Çalışma grubu sirotik/nonsirotik; asitli/asitsiz; Child grupları (A-C) ve Grup 1 (QTc ? 0.45)/Grup 2 (QTc < 0.45) olmak üzere alt gruplara ayrıldı. Çocukluk çağındaki siroz dışı kardiyomiyopati (KMP) ve uzun QTc sebepleri dışlandıktan sonra Grup 1 SKMP grubu olarak tanımlandı. Lojistik regresyon analiziyle SKMP risk faktörleri; cinsiyet, yaş, hastalık süresi, PELD skoru, Child skoru ve asit derecesi değerlendirildi.Bulgular: Hepatopulmoner sendromlu siyanotik bir olgu dışında çalışma grubundaki olguların hiç birinde kardiyak semptom saptanmadı. Nonsirotik çocukların QTc ortalaması istatistiksel olarak kontrolle karşılaştırıldığında daha yüksekti (0.41 ± 0.02 x 0.38 ± 0.03, p < 0.01). Bu olguların hiçbirinde QTc ? 0.45 değildi. Uzun QTc'li 10 olgu (%20) SKMP'li grup olarak tanımlandı. Grup 1'deki tüm çocuklar sirotikti; Child B (1/10) ya da Child C (9/10) evresindeydiler ve olguların çoğunda (9/10) asit mevcuttu. Ayrıca Grup 1'deki ortalama kardiak lineer ölçüm indeksleri ve diyastolik disfonksiyon göstergeleri (E/A, Em, Am) kontrol grubundan yüksek bulundu. Benzer olarak bu parametreler Child C ve asitli grupta da bozuk saptandı. Sistolik disfonksiyon (düşük EF ve FK) Grup 1'deki sadece bir olguda belirlendi. Aynı zamanda bu olgu da asitli gruptaydı. Bu olgu aşikar KMP (%2) olarak tanımlanırken, diğer dokuz olgu latent kardiyomiyopati (%18) olarak tanımlandı. SKMP risk faktörleri değerlendirildiğinde; cinsiyet, yaş, hastalık süresi ve PELD skorunun önemli risk olmadığı; asit derecesi ve Child skorunun ise önemli risk faktörleri olduğu belirlendi [p=0.001, OR: 9.4 (2.5-35.2); p = 0.001, OR: 2.9 (1.5-5.4)].Sonuç: SKMP, sinüzoidleri etkileyen şiddetli PHT'un bir komplikasyonu gibi gözükmektedir. Bu nedenle sirotik PHT'li çocuklarda, özellikle asitli olgularda kardiyak değerlendirmenin yapılması önerilir.